Criterios Revisados de Sapporo para el Síndrome Antifosfolípido (SAF)

El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAF) es un trastorno autoinmune caracterizado por trombosis vascular, complicaciones durante el embarazo y la presencia de anticuerpos antifosfolípidos (AFL) en el plasma.

Criterios Revisados de Sapporo para el Síndrome Antifosfolípido (SAF)

Criterios clínicos

1- Trombosis vascular*

Uno o más episodios clínicos de trombosis arterial, venosa o de vasos pequeños, en cualquier tejido u órgano. La trombosis debe confirmarse mediante imágenes o estudios de Doppler o histopatología, con la excepción de la trombosis venosa superficial. Para la confirmación histopatológica, la trombosis debe estar presente sin evidencia significativa de inflamación en la pared del vaso.

2. Morbilidad durante el embarazo

  1. Una o más muertes inexplicables de un feto morfológicamente normal o más allá de la décima semana de gestación, con morfología fetal normal documentada por ultrasonido o examen directo del feto, o
  2. Uno o más nacimientos prematuros de un neonato morfológicamente normal antes de la 34ª semana de gestación debido a : (i) eclampsia o preeclampsia severa definidas de acuerdo con las definiciones estándar, o (ii) características reconocidas de insuficiencia placentaria **, o
  3. Tres o más abortos espontáneos consecutivos inexplicados antes de la 10ª semana de gestación, con anomalías maternas anatómicas u hormonales y causas cromosómicas paternas y maternas excluidas.

En los estudios de poblaciones de pacientes que tienen más de un tipo de morbilidad de embarazo, se recomienda fuertemente que los investigadores estratifiquen los grupos de sujetos de acuerdo con a, b o c de arriba.

Criterios de laboratorio ***

  1. Anticardiolipina anticuerpo de IgG y/o IgM isotipo en suero o plasma, presente en título medio o alto (es decir, > 40 unidades de fosfolípido IgG (GPL) o unidades de fosfolípido IgM (MPL), o > del percentilo 99, o > media + 3DS de 40 controles sanos), en 2 o más ocasiones, a con un intervalo de al menos 12 semanas, medido por ensayo de inmunoabsorción ligado a enzima (ELISA).
  2. Anticoagulante lúpico presente en plasma, en 2 o más ocasiones al menos con 12 semanas de diferencia, detectado de acuerdo con las pautas de la International Society on Thrombosis and Hemostasis (Scientific Subcommittee on Lupus Anticoagulants/Phospholipid-Dependent Antibodies) .
  3. Anticuerpo anti-β2 glicoproteína-I de IgG y/o isotipo IgM en suero o plasma, presente en 2 o más ocasiones, con al menos 12 semanas de separación, medido por un ensayo de inmunoabsorción ligado a enzima, según los procedimientos recomendados.

El SAF definitivo está presente si al menos uno de los criterios clínicos y uno de los tres criterios de laboratorio se cumplen, con la primera medición de la prueba de laboratorio realizada al menos 12 semanas a partir de la manifestación clínica ****.

* Los factores hereditarios o adquiridos coexistentes de trombosis no son una razón para excluir a los pacientes de pruebas para SAF. Sin embargo, se deben reconocer dos subgrupos de pacientes con SAF, de acuerdo a: (a) la presencia, y (b) la ausencia de factores de riesgo adicionales para la trombosis. Los casos indicativos (pero no exhaustivos) incluyen: edad (> 55 en hombres y > 65 en mujeres), y la presencia de cualquiera de los factores de riesgo establecidos para enfermedad cardiovascular (hipertensión, diabetes mellitus, colesterol LDL elevado o colesterol HDL bajo, tabaquismo, antecedentes familiares de enfermedad cardiovascular prematura, índice de masa corporal ≥30 kg/m2, microalbuminuria, FGR estimada <60 ml/min), trombofilias hereditarias, anticonceptivos orales, síndrome nefrótico, malignidad, inmovilización, cirugía. Por lo tanto, los pacientes que cumplen con los criterios deben ser estratificados de acuerdo a las causas contribuyentes de la trombosis.
** Las características generalmente aceptadas de la insuficiencia placentaria incluyen: (1) pruebas anormales de monitoreo fetal o no concluyentes, por ejemplo, una prueba no reactiva sin estrés, sugestivo de hipoxemia fetal, (2) velocimetría Doppler anormal por análisis de las ondas de flujo sugestivo de hipoxemia fetal, por ejemplo, ausencia de flujo diastólico final en la arteria umbilical, (3) oligohidramnios, por ejemplo, un índice de líquido amniótico de 5 cm o menos, o (4) un peso al nacer postnatal menor que el percentilo 10 para el embarazo gestacional.
*** Se recomienda fuertemente a los investigadores que clasifiquen a los pacientes con SAF en los estudios en una de las siguientes categorías:
I: más de un criterio de laboratorio presente (cualquier combinación)
IIa: Anticuerpo anti-cardiolipina presente solo
IIb: Anticoagulante lúpico presente solo
IIc: Anticuerpo anti-β2 glicoproteína-I presente solo
**** Debe evitarse la clasificación de SAF si menos de 12 semanas o más de 5 años separan la prueba positiva de aFL y la manifestación clínica.

 

Principales manifestaciones clínicas del síndrome antifosfolípido que no están incluidas en los criterios revisados ​​de clasificación de Sapporo

Hematológico

1- Trombocitopenia

  • Más comunes: leves (recuento de plaquetas, 50,000–150,000 por mm³), asintomáticos
  • Menos comunes: severos (recuento de plaquetas, <20,000 por mm³), con o sin microangiopatía trombótica.

2- Anemia hemolítica

  • Sin esquistocitos, sugiriendo anemia hemolítica inmune mediada
  • Con esquistocitos, sugiriendo microangiopatía trombótica

Renal

  • Microangiopatía trombótica aguda
  • Lesiones vasooclusivas crónicas (isquemia cortical o infarto con arteriosclerosis, arteriolosclerosis, hiperplasia fibrosa de la íntima arterial, isquemia glomerular, fibrosis intersticial, tiroidización tubular, atrofia tubular, trombos organizados con o sin recanalización, o una combinación de estas lesiones)

Cardíaca

  • Vegetaciones o engrosamiento valvular (grosor de la válvula > 3 mm, engrosamiento de la porción proximal o media de la valva, o nódulos irregulares en la cara atrial del borde de la válvula mitral, la cara vascular de la válvula aórtica, o ambas)

Dermatológica

  • Livedo reticularis o racemosa
  • Vasculopatía livedoide (ulceraciones cutáneas dolorosas recurrentes)

Neurológica

  • Disfunción cognitiva (en ausencia de accidente cerebrovascular)
  • Cambios en la sustancia blanca subcortical

 

 

Bibliografía:

  1. Garcia D, Erkan D. Diagnosis and Management of the Antiphospholipid Syndrome. N Engl J Med. 2018 May 24;378(21):2010-2021. [Medline]
  2. Chaturvedi S, McCrae KR. Diagnosis and management of the antiphospholipid syndrome. Blood Rev. 2017 Nov;31(6):406-417. [Medline]
  3. Cervera R. Antiphospholipid syndrome. Thromb Res. 2017 Mar;151 Suppl 1:S43-S47. [Medline]

 

Creado Abr 12, 2019.

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