Criteria for the Classification of Systemic Sclerosis (Scleroderma)

Criterios 1980 para la Clasificación de Esclerosis Sistémica

El American College of Rheumatology (ACR) ha definido los criterios, con una sensibilidad del 97 % y especificidad del 98 % para esclerosis sistémica (SSc), y son los siguientes:

Criterio Mayor:

  • Esclerosis proximal difusa (troncal) (piel tirante, engrosada, induración sin fóvea)

Criterios Menores:

  • Esclerodactilia (solamente dedos de manos y/o pies)
  • Cicatrices puntiformes digitales o pérdida de sustancia en los pulpejos digitales
  • Fibrosis pulmonar basal bilateral

Los pacientes deben cumplir el criterio mayor o dos de los tres criterios menores. El fenómeno de Raynaud es observado en el 90-98 % de los pacientes con SSc.

Subtipos de Esclerosis Sistémica

Difusa Limitada*
Compromiso de piel Extremidades distal y proximal, cara, tronco Distal de los codos, cara
Fenómeno de Raynaud Comienzo dentro de 1 año o al tiempo de los cambios cutáneos Puede preceder la enfermedad dérmica por años
Compromiso orgánico Pulmonar (fibrosis intersticial); renal (crisis hipertensiva renovascular); gastrointestinal; cardiaco Gastrointestinal; hipertensión arterial pulmonar después de 10-15 años de enfermedad en <10% de pacientes; cirrosis biliar
Capilares ungueales Dilatación y pérdida capilar Dilatación sin significativa pérdida capilar
Anticuerpos antinucleares Anti-topoisomerasa 1 Anticentrómero

* También referido como CREST (calcinosis, Raynaud, esofágica dismotilidad, esclerodactilia, telangiectasia).

Criterios ABCDCREST para la Clasificación de Esclerosis Sistémica

  1. Autoanticuerpos: anti-centrómero (CENPs) detectados por inmunofluorescencia indirecta; anti-Scl-70 (topoisomerasa I) detectado por inmunodifusión doble; anti-fibrillarin (U3-RNP) detectado por inmunoprecipitación
  2. Fibrosis pulmonar bibasal detectado por radiografía de tórax: sombras lineales o reticulado en panel de abejas, sobre todo en la periferia de los pulmones y en las bases
  3. Contractura en las articulaciones definido como una limitación permanente del movimiento articular. El signo de a plegaria es detectado cuando un paciente opone las superficies palmares de ambas manos con las muñecas extendidas. El signo es positivo cuando el paciente es incapaz de oponer las palmas. Esto sugiere patología articular o dérmica, o acortamiento de los flexores del antebrazo
  4. Engrosamiento dérmico puede ser definido por el score de piel de Rodnan modificado, el cuál utiliza la palpación clínica de la piel como esta descripta.
  5. Calcinosis del cutis, la mayoría de las veces localizada en los dedos, es por depósitos intra y/o subcutáneo de hidroxiapatita que puede ulcerar la piel; y puede ser detectado por radiografía, o análisis cristalográfico o químico
  6. Fenómeno de Raynaud es una palidez súbita de una estructura acral (por ej, dedos, mano completa, dedos del pie, punta de la nariz, lóbulo de la oreja, o lengua). El área comprometida puede subsecuentemente desarrollar cianosis y, con re-calentamiento, al tornarse eritematoso. La determinación es por la historia del paciente u observación del médico
  7. Hipomotilidad distal esofágica que puede ser detectada por esofagograma cine/video con bario, realizado en posición parado y supina. Esofagitis por reflujo que puede ser detectado por esofagogastroduodenoscopía en las formas de esofagitis erosiva o esófago de Barret
  8. Esclerodactilia es un engrosamiento y tironeamiento simétrico de la piel de los dedos. Antes del desarrollo de la esclerodactilia puede presentar una fase de edema digital no puntiforme de duración variable. Esto es definido como incremento no puntiforme en los tejidos blandos de los dedos que se extienden más allá de los límites normales de la cápsula articular
  9. Teleangiectasias que son dilataciones maculares visibles de los vasos sanguíneos cutáneos superficiales que colapsan bajo presión y se llenan lentamente cunado la presión es liberada. Las localizaciones comunes son los dedos, cara, labios y lengua.

Una clasificación de SSC definitivo requiere tres o más criterios.

 
 

Bibliografía:

  1. Subcommittee for Scleroderma Criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980;23:581-90. [Medline]
  2. Nadashkevich O, Davis P, Fritzler MJ. A proposal of criteria for the classification of systemic sclerosis. Med. Sci. Monit. 2004 Nov;10(11):CR615-21. Epub 2004 Oct 26. [Medline]

Creado: Jul 20, 2007

print
(Visited 1 times, 1 visits today)