Classification Criteria for Polymyositis and Dermatomyositis

La dermatomiositis es una enfermedad idiopática, que incluye miopatía inflamatoria y manifestaciones cutáneas características; la polimiositis incluye la miopatía inflamatoria sin signos cutáneos.

Clasificación de la Dermatomiositis/Polimiositis 
Dermatomiositis 
* Sin debilidad muscular (dermatomiositis 
amiopática o dermatomiositis sin miositis)
* Con debilidad muscular 

  • Adultos

A- Asociado con cáncer 
B- No asociado con cáncer 

  • Pediátrica

Polimiositis
* Adultos
* Pediátrica
* Miositis por cuerpos de inclusión
Superposición (miositis asociada con una enfermedad del tejido conectivo)
Criterios de Clasificación para Polimiositis y Dermatomiositis 
1. Lesiones en piel

  • Heliotropo: eritema edematoso de color rojo-púrpura en el párpado superior
  • Signo de Gottron: eritema atróficas, queratósicas rojo-púrpurao máculas en la superficie extensora de articulaciones de dedos
  • Eritema en la superficie extensora de articulaciones de las extremidades, rojo-púrpura levemente sobreelevadas en codos o rodillas

2. Debilidad muscular proximal (de las extremidades superiores o inferiores y del tronco)
3. 
Niveles séricos elevados de creatina quinasa (CK) o aldolasa
4. Dolor muscular espontáneo o al tomar objetos
5. Cambios 
miogénicos en la electromiografía (potenciales de unidad motora polifásicas, de corta duración, con potenciales de fibrilación espontáneos)
6. 
Anticuerpos anti-Jo-1 positivo (histidil-tRNA sintetasa)
7. Artritis o artralgias no destructivas
8. Signos sistémicos inflamatorios (temperatura: más de 37 °C [98,6 °F] axilar, 
proteína C reactiva (PCR) sérica elevada o sedimentación globular acelerada de más de 20 mm por hora por Westergren)
9. Hallazgos patológicos compatibles con miositis inflamatoria (
evidencia en músculo esquelético de infiltración inflamatoria o regeneración activa)

Los pacientes que presentan al menos un hallazgo del item 1 y cuatro hallazgos de los items 2 al 9 se dice que presentan dermatomiositis (sensibilidad 94,1 por ciento y especificidad de lesiones en piel contra el lupus eritematoso lupus sistémico y esclerosis sistémica, del 90,3 por ciento). Los pacientes que presentan al menos cuatro hallazgos de los items 2 al 9 se dice que presentan polimiositis (sensibilidad 98,9 por ciento y especificidad de polimiositis y dermatomiositis contra todas las enfermedades de control combinado, 95,2 por ciento).
 
Bibliografía:

  1. Koler RA, Montemarano A. Dermatomyositis. Am Fam Physician. 2001 Nov 1;64(9):1565-72. [Medline]
  2. Drake LA, Dinehart SM, Farmer ER, Goltz RW, Graham GF, Hordinsky MK, Lewis CW, Pariser DM, Skouge JW, Webster SB, Whitaker DC, Butler B, Lowery BJ, Sontheimer RD, Callen JP,Camisa C, Provost TT, Tuffanelli DL. Guidelines of care for dermatomyositis. American Academy of Dermatology. J Am Acad Dermatol. 1996 May;34(5 Pt 1):824-9. [Medline]
  3. Tanimoto K, Nakano K, Kano S, Mori S, Ueki H, Nishitani H, Sato T, Kiuchi T, Ohashi Y. Classification criteria for polymyositis and dermatomyositis. J Rheumatol. 1995 Apr;22(4):668-74. [Medline]

Creado: Jun 23, 2010

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