Criteria for the Diagnosis of POEMS Syndrome

El síndrome de POEMS es un síndrome paraneoplásico raro debido a una enfermedad de células plasmáticas subyacente. El acrónimo, que fue acuñado por Bardwick en 1980, se refiere a varias, pero no a todas, las características del síndrome: polirradiculoneuropatía, organomegalia, endocrinopatía, enfermedad de células plasmáticas monoclonal y cambios en la piel.

Criterios para el diagnóstico del síndrome POEMS
Criterios mayores obligatorios
1. Polineuropatía (típicamente desmielinizante)
2. Trastorno proliferativo de células plasmáticas monoclonales (casi siempre λ)
Otros criterios principales
3. Enfermedad de Castleman*
Uno requerido
4. Lesiones óseas escleróticas
5. Elevación de VSG
Criterios menores
6. Organomegalia (esplenomegalia, hepatomegalia o linfadenopatía)
7. Sobrecarga de volumen extravascular (edema, derrame pleural o ascitis)
8. Endocrinopatía (suprarrenal, tiroidea**, pituitaria, gonadal, paratiroidea y pancreática**)
9. Cambios en la piel (hiperpigmentación, hipertricosis, hemangioma glomeruloide, plétora, acrocianosis, enrojecimiento y uñas blancas)
10. Papiledema
11. Trombocitosis/policitemia***
Otros síntomas y signos
Dedos en palillo de tambor, pérdida de peso, hiperhidrosis, hipertensión pulmonar/enfermedad pulmonar restrictiva, diátesis trombótica, diarrea, bajos valores de vitamina B12
 
POEMS, polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M, cambios en la piel.
El diagnóstico del síndrome de POEMS se confirma cuando están presentes los  criterios mayores obligatorios, uno de los otros tres criterios principales y uno de los seis criterios menores.
* Existe una variante de la enfermedad de Castleman del síndrome POEMS que ocurre sin evidencia de una enfermedad de células plasmáticas clonal que no se tiene en cuenta en esta tabla. Esta entidad debe considerarse por separado.
** Debido a la alta prevalencia de diabetes mellitus y anomalías tiroideas, este diagnóstico por sí solo no es suficiente para cumplir este criterio menor.
*** Aproximadamente el 50% de los pacientes tendrá cambios en la médula ósea que lo distinguen de una gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI) típica o mieloma de médula ósea. La anemia y/o trombocitopenia son distintivamente inusuales en este síndrome, a menos que la enfermedad de Castleman esté presente.
 
 
Bibliografía:

  1. Dispenzieri A. POEMS syndrome: 2017 Update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2017 Aug;92(8):814-829. [Medline]
  2. Dispenzieri A, Kourelis T, Buadi F. POEMS Syndrome: Diagnosis and Investigative Work-up. Hematol Oncol Clin North Am. 2018 Feb;32(1):119-139. [Medline]

 
Creado Jul 11, 2018.

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