Diagnostic Criteria for Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML)

La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central causado por la reactivación de un omnipresente poliomavirus JC (JCV). La LMP fue durante muchos años una enfermedad rara que ocurre sólo en pacientes con alteraciones de la inmunidad subyacente grave.

En los últimos tres decenios, la incidencia de la LMP, se ha incrementado significativamente relacionado con la pandemia del SIDA (síndrome de inmunodeficiencia adquirida) y, más recientemente, a la creciente utilización de fármacos inmunosupresores. La presentación clínica de la PML es variable, con síntomas neurológicos correspondientes a las zonas cerebrales afectadas. Por lo general, los resultados clínicos de los pacientes con LMP es pobre, con una progresión inexorable a la muerte dentro de los 6 meses de la aparición de los síntomas. Aunque la LMP requiere una biopsia cerebral o autopsia para su confirmación, las imágenes radiológicas y una demostración del ADN- JCV en el LCR (líquido cefalorraquídeo) proporcionan evidencia de soporte para el diagnóstico. Aunque no existe una terapia efectiva para la LMP, los pacientes con VIH (virus de immunodeficiencia humanos) relacionado con la LMP pueden beneficiarse significativamente de la terapia HAART (terapia antirretroviral altamente activa).
Un Comité Independiente de Adjudicación (IAC), determinó que los pacientes cuya evaluación cumplen los tres criterios siguientes recibirán un diagnóstico confirmado de LMP: clínica de la enfermedad progresiva, hallazgos típicos de LMPl en la resonancia magnética , y ADN del virus JC detectable en el líquido cefalorraquídeo.
Curso clínico progresivo de la enfermedad (vigilancia clínica)

  • Alteraciones cognitivas
  • Disfunciones motoras
  • Déficit visual

Evidencia neuroradiológica en RNM o TC

  • Lesiones de la sustancia blanca subcortical
  • No refuerza con contraste

JCV de detección del laboratorio de ADN o de proteínas en el LCR

  • Análisis de PCR del LCR
  • Hibridación de ADN in situ en el tejido cerebral
  • Inmunocitoquímica in situ en el tejido cerebral

 
 
Bibliografía:

  1. Yousry TA, Major EO, Ryschkewitsch C, Fahle G, Fischer S, Hou J, Curfman B, Miszkiel K, Mueller-Lenke N, Sanchez E, Barkhof F, Radue EW, Jäger HR, Clifford DB. Evaluation of patients treated with natalizumab for progressive multifocal leukoencephalopathy. N Engl J Med. 2006 Mar 2;354(9):924-33. [Medline]
  2. Weber T. Progressive multifocal leukoencephalopathy. Neurol Clin. 2008 Aug;26(3):833-54 [Medline]

Creado: Ene 20, 2010

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