Diagnostic Criteria for Systemic Mastocytosis (SM)

Si al menos presenta 1 mayor y 1 menor, o al menos 3 criterios menores, son encontrados, el diagnóstico de Mastocitosis Sistémica (SM) puede ser establecido.

Criterio Mayor: Infiltrados densos multifocales de mastocitos en médula ósea u otro órgano(s) extracutáneo (>15 mastocitos en aglomerados)

Criterios Menores:

  1. Mastocitos en médula ósea u otro órgano(s) extracutáneo mostrando una morfología anormal (> 25%)
  2. Mutación del protooncogén c-kit en el codón 816 en órgano(s) extracutáneos (Mutaciones activantes en el codón 816; en la mayoría de los casos, c-kit D816V)
  3. Mastocitos en médula ósea que expresan CD2 y/o CD25
  4. Triptasa sérica total > 20 ng/mL (Esto no es válido para pacientes que presentan asociada a otras enfermedades hematológicas clonales con células no-mastocitos)

 
 

Bibliografía:

  1. Akin C, Metcalfe DD. Systemic mastocytosis. Annu Rev Med. 2004;55:419-32. [Medline]
  2. O’Brien S, Tefferi A, Valent P. Chronic myelogenous leukemia and myeloproliferative disease. Hematology (Am Soc Hematol Educ Program). 2004;:146-62. [Medline]

 
Creado: Junio 21, 2005
 

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