Revised Criteria for the Clinical Diagnosis of Dementia with Lewy Bodies (DLB)

El Consorcio de Demencia con Cuerpos de Lewy (DCL) ha perfeccionado sus recomendaciones sobre el diagnóstico clínico y patológico de DCL, actualizando el informe anterior, que se ha utilizado ampliamente en la última década. Los criterios de consenso DCL revisados ahora distinguen claramente entre las características clínicas y los biomarcadores diagnósticos, y brindan orientación sobre los métodos óptimos para establecerlos e interpretarlos.

Criterios revisados ​​para el diagnóstico clínico de probable y posible demencia con cuerpos de Lewy (DCL)
Esencial para un diagnóstico de DCL es la demencia, definida como una declinación cognitiva progresiva de magnitud suficiente para interferir con las funciones sociales u ocupacionales normales, o con las actividades diarias habituales. El deterioro de la memoria prominente o persistente puede no ocurrir necesariamente en las primeras etapas, pero generalmente es evidente con la progresión. Los déficits en las pruebas de atención, función ejecutiva y capacidad visoperceptiva pueden ser especialmente prominentes y ocurrir tempranamente.
Características clínicas principales (las primeras 3 típicamente ocurren tempranamente y pueden persistir durante el curso)

  • Cognición fluctuante con variaciones pronunciadas en atención y estado de alerta.
  • Alucinaciones visuales recurrentes que típicamente están bien formadas y detalladas.
  • Trastorno del comportamiento del sueño REM, que puede preceder al deterioro cognitivo.
  • Una o más características cardinales espontáneas del parkinsonismo: estas son la bradicinesia (definida como lentitud de movimiento y disminución en la amplitud o velocidad), temblor en reposo o rigidez.

Características clínicas de soporte
Sensibilidad severa a los agentes antipsicóticos; inestabilidad postural; caídas repetidas; síncope u otros episodios transitorios de falta de respuesta; disfunción autonómica severa, por ejemplo, estreñimiento, hipotensión ortostática, incontinencia urinaria; hipersomnia; hiposmia; alucinaciones en otras modalidades; delirios sistematizados; apatía, ansiedad y depresión.
Biomarcadores indicativos

  • Reducción de la captación del transportador de dopamina en los ganglios basales demostrada por SPECT o PET.
  • Gammagrafía miocárdica con 123 yodo-MIBG anormal (captación baja).
  • Confirmación polisomnográfica del sueño REM sin atonía.

Biomarcadores de soporte

  • Preservación relativa de las estructuras del lóbulo temporal medial en la exploración con TC/RNM.
  • Captación generalizada baja en la gammagrafía de perfusión/metabolismo de SPECT/PET con actividad occipital reducida +/- signo de la isla cingulada en las imágenes de PET-FDG.
  • Actividad de ondas lentas posterior prominente en EEG con fluctuaciones periódicas en el rango pre-alfa/theta.

Probable DCL se puede diagnosticar si:
a. Dos o más características clínicas principales de DCL están presentes, con o sin la presencia de biomarcadores indicativos, o
b. Solo hay una característica clínica principal presente, pero con uno o más biomarcadores indicativos.
Probable DCL no debe ser diagnosticado solo sobre la base de biomarcadores.
Posible DCL se puede diagnosticar si:
a. Solo hay una característica clínica principal de DCL, sin evidencia indicativa de biomarcadores, o
b. Uno o más biomarcadores indicativos están presentes pero no hay características clínicas principales.
DCL es menos probable:
a. En presencia de cualquier otra enfermedad física o trastorno cerebral, incluida la enfermedad cerebrovascular, suficiente para explicar en parte o en su totalidad el cuadro clínico, aunque estos no excluyen un diagnóstico de DCL y pueden servir para indicar patologías mixtas o múltiples que contribuyen a la presentación clínica , o
b. Si las características parkinsonianas son la únicas características clínicas principales y aparecen por primera vez en una etapa de demencia severa.
DCL debe ser diagnosticado cuando la demencia ocurre antes o simultáneamente con parkinsonismo. El término demencia de la enfermedad de Parkinson (DEP) se debe utilizar para describir la demencia que ocurre en el contexto de la enfermedad de Parkinson bien establecida. En la práctica, se debe utilizar el término que sea más apropiado para la situación clínica y los términos genéricos, como la enfermedad del cuerpo de Lewy, a menudo son útiles. En los estudios de investigación en los que se debe hacer una distinción entre DCL y DEP, se sigue recomendando la regla de 1 año entre el inicio de la demencia y el parkinsonismo.
 
Bibliografía:

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Creado Mar 26, 2018.

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