Diagnóstico y Criterios de Gravedad para Síndrome de Obstrucción Sinusoidal/Enfermedad Veno-Oclusiva en Niños

El síndrome de obstrucción sinusoidal hepática/enfermedad veno-oclusiva (OSH/EVO) es una complicación potencialmente mortal del trasplante de células hematopoyéticas (TCH) que pertenece a un grupo de enfermedades cada vez más identificadas como enfermedades endoteliales sistémicas relacionadas con el trasplante. En la mayoría de los casos, OSH/EVO se resuelve en semanas; sin embargo, la OSH/EVO grave produce disfunción/falla multiorgánica con una tasa de mortalidad del >80%. Sigue leyendo

Criterios Diagnóstico para Mielofibrosis Primaria (MFP)

La mielofibrosis primaria (MFP) es una neoplasia mieloproliferativa (NMP) caracterizada por la mieloproliferación clonal derivada de células madre que a menudo, pero no siempre, está acompañada por la mutación JAK2, CALR o MPL, expresión anormal de citoquinas, fibrosis de la médula ósea, anemia, esplenomegalia, hematopoyesis extramedular, síntomas constitucionales, caquexia, progresión leucémica y supervivencia reducida.

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Criterios Diagnóstico para la Trombocitosis Esencial (TE)

La trombocitosis esencial (TE) es el único trastorno mieloproliferativo crónico (EMP) sin un fenotipo específico. Debido a que la trombocitosis aislada puede ser la manifestación clínica inicial de la policitemia vera (PV), la mielofibrosis primaria (MFP) o la leucemia mielógena crónica, la TE no solo es un diagnóstico de exclusión, tampoco debe considerarse una entidad nosológica única. Sigue leyendo

Criteria for the Diagnosis of POEMS Syndrome

El síndrome de POEMS es un síndrome paraneoplásico raro debido a una enfermedad de células plasmáticas subyacente. El acrónimo, que fue acuñado por Bardwick en 1980, se refiere a varias, pero no a todas, las características del síndrome: polirradiculoneuropatía, organomegalia, endocrinopatía, enfermedad de células plasmáticas monoclonal y cambios en la piel.
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Revised IMWG Diagnostic Criteria for Multiple Myeloma

El consenso del Grupo Internacional de Trabajo sobre el Mieloma (IMWG) actualiza la definición de enfermedad del mieloma múltiple para incluir biomarcadores validados, además de los requisitos existentes de las características atribuibles de CRAB (hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia y lesiones óseas). Sigue leyendo

Diagnosis of Porphyria

Las porfirias son trastornos de la síntesis del grupo hemo, que tiene ocho pasos. Cada tipo de porfiria implica un defecto, ya sea heredado o adquirido, en una vía enzimática. Cuando el defecto es fisiológicamente significativo, se produce una sobreproducción de los precursores de la ruta que preceden al defecto que entran en circulación y se excretan en la orina o la bilis. Las enfermedades se han agrupado como porfirias hepáticas agudas y porfirias fotocutáneas. Las porfirias agudas se deben a una sobreproducción hepática de los precursores de la porfirina, el ácido delta aminolevulínico (ALA) y el porfobilinógeno, y los síntomas son causados ​​principalmente por lesiones en el sistema nervioso. La porfiria cutánea se debe a la sobreproducción de porfirinas fotosensibilizantes por el hígado o la médula ósea, según el tipo de porfiria.

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WHO Classification of Tumors of Hematopoietic and Lymphoid Tissues

La clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de las neoplasias linfoides, actualizado en 2008, representa un consenso mundial sobre el diagnóstico de estos tumores y se basa en el reconocimiento de enfermedades distintas, utilizando un enfoque multidisciplinario.
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Diagnostic Criteria for Plasma Cell Myeloma (PCM)

La definición de mieloma de células plasmáticas se ha basado en la identificación de las características clínicas y de laboratorio que predicen cuando una carga suficiente de células plasmáticas se ha acumulado en el paciente que se beneficiará del tratamiento.
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