CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y DE LABORATORIO DE LA ESCLERODERMIA

 

 

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Palabras claves: características clínicas, laboratorio, esclerodermia.

 

La esclerodermia se presenta de varias formas y, según el grado de afectación visceral, el pronóstico es diferente.

Puede clasificarse según el grado y extensión del engrosamiento cutáneo. La esclerosis sistémica (systemic sclerosis, SSc) se presenta sobre todo en adultos, mientras que las formas circunscriptas o locales de esclerodermia (morfea) se ven con mayor frecuencia en niños. Las personas con SSc limitada, antes llamada calcinosis, fenómeno de Raynaud, enfermedad esofágica, esclerodactilia, y telangiectasias (calcinosis, Raynaud´s phenomenon, esophageal dysfunction, sclerodactyly, and telangiectasia, CREST), pueden pasar varios años sin sufrir daño de órganos internos. Por lo contrario, las personas con engrosamiento cutáneo difuso y de rápido avance (SSc difusa) que afecta la parte proximal de las extremidades y tronco tienen mayor riesgo de afección visceral grave en las primeras fases de la enfermedad.

Los signos característicos de la SSc son la piel endurecida y el fenómeno de Raynaud. La SSc es una enfermedad sistémica de pequeñas arterias y del tejido conectivo, caracterizada por obliteración vascular y fibrosis en la piel y órganos internos, como tubo digestivo, pulmones, corazón y riñones. Se desconoce el mecanismo de producción de la fibrosis excesiva.

Se puede realizar la siguiente comparación de las características clínicas y de laboratorio de la esclerosis limitada y la difusa generalizada.

 

 

Limitada

(% de pacientes)

Difusa

(% de pacientes)

Demográficas

Edad (inicio < 40 años)

50

42

Sexo (femenino)

86

77

Duración de los síntomas (años)

12,1

3,4

Órganos y sistemas afectados

Telangiectasias

88

63

Calcinosis

49

15

Fenómeno de Raynaud

96

91

Artralgias o artritis

26

69

Contracturas articulares

51

91

Frotes tendinosos

5

62

Miopatía (esquelética)

5

11

Hipomotilidad esofágica

73

67

Fibrosis pulmonar

35

35

Hipertensión pulmonar

11

<1

Insuficiencia cardiaca congestiva

6

13

“Crisis renal por esclerodermia”

3

16

Datos de laboratorio

Antígeno antinuclear positivo (1:16+)

90

95

Anticuerpo anticentrómero (1:40+)

45

2

Anticuerpo Anti-Scl 70 positivo (cualquier titulación)

14

32

Supervivencia acumulada a partir del primer diagnóstico

5 años

82

79

10 años

69

56

 

 

DIC-2004

 

Bibliografía:

  1. LeRoy EC, Medsger TA Jr. Criteria for the classification of early systemic sclerosis. J Rheumatol. 2001 Jul;28(7):1573-6. [Resumen]

  2. Samuelson UK, Ahlmen EM. Development and evaluation of a patient education program for persons with systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Care Res. 2000 Jun;13(3):141-8. [Resumen]