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PANARTERITIS NODOSA

 

 

 

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Reporte del caso:

Paciente de sexo femenino, de 45 años de edad, refiere presentar desde 20 días antes de la consulta, múltiples lesiones eritematosas, no pruriginosas de diferente tamaño en 1/3 distal de ambos MI, evolucionando a lesiones vesicoampollares, las cuales se destechan con salida de secreción purulenta, con fondo sanioso y fétido, agregándose 10 días antes de la consulta, dolor de tipo punzante, progresivo que dificulta la deambulación, evolucionado con persistencia de la sintomatología por lo que consulta y se internado para estudio, diagnóstico y tratamiento.

Como dato de interés refiere haber presentado 10 meses antes de la consulta, lesiones eritematosas en 1/3 distal de ambos MI acompañadas de dolor de tipo punzante y parestesias por lo que consulta, realizándose electromiograma (EMG) que informa: signos electromiográficos de compromiso neurógeno, distal y bilateral, a predominio derecho y con franca disminución de la velocidad de conducción nerviosa; siendo medicada con Carbamazepina en dosis que no sabe referir con cumplimiento irregular de la misma evolucionando con remisión total de la sintomatología.

Antecedentes patológicos: Hipertensión arterial (HTA) de 8 años de evolución, oportunidad en que consultara por cefaleas y mareos, constatándose TA 220/110 mmHg siendo medicada con diversos esquemas antihipertensivos (Enalapril, Amlodipina, Hidroclorotiazida, Carvedilol) con cumplimiento irregular de la medicación y sin controles posteriores.

Antecedentes Gineco-Obstetricos: Menarca: 12 años, FUM: no recuerda, G5 P4 C0 Ab1 (el 1º embarazo en el 5º mes por problemas placentarios aparentemente)

Examen físico: Signos Vitales: TA 140/90 mmHg, FC 78/min, FR 20/min, Tº 36,8ºC

Piel: humedad, turgencia y elasticidad disminuidas. Palidez cutaneomucosa generalizada. Múltiples lesiones en ambas piernas de aspecto ulceroso, de 0,5 a 4 cm. de diámetro, de bordes irregulares, fondo sanioso con olor fétido y secreción purulenta (Foto A). Livedo reticularis en 1/3 distal de muslos, rodillas y 1/3 proximal de piernas (Foto B). Conjuntivas pálidas. Soplo holosistólico 3/6 auscultable en todos los focos a predominio aórtico, con irradiación a cuello. Neurológico: lúcida, ubicado en tiempo y espacio. Tono, fuerza y motilidad conservadas. Sensibilidad y ROT conservados. Fondo de Ojo: papila de bordes netos, arterias con brillo aumentado y ligeramente estrechada, relación arteria/vena 2/3. Arteriopatía esclerohipertensiva grado I.

Estudios complementarios:

Laboratorio: Glóbulos Blancos 16.100/mm3, Hematocrito 43%, Eritrosedimentación en la 1ra. hora 12 mm, Glucemia: 82 mg/dl, Urea 45 mg/dl, Creatinina 1,09 mg/dl, FAL 185 UI/dl, GOT 22 UI/dl, GPT 32 UI/dl, Tiempo de Protrombina 16 segundos, Concentración de Protrombina 73%, KPTT 30 segundos, RIN 1,3, Artritest (-), VDRL (-), Anticuerpos antinucleares (-), Crioglobulinas (-), Anticuerpos anicardiolipinas: IgG 2,0 gpl (Normal <11 gpl); IgM 2,0 mpl (Normal <10 mpl)

Bacteriología: Hemocultivos (-) Punción aspiración de lesiones: Staphylococcus coagulasa negativo.

Sedimento urinario: abundantes hematies, leucocitos y piocitos. Cilindros granulosos, leucocitarios y hemáticos, compatible con Glomerulonefritis.

Biopsia de piel: vasculitis necrotizante

Radiografía de Tórax: playas pulmonares radiolúcidas. Senos costofrénicos libres. No cardiomegalia

Ecografia Renal: Riñón Derecho 9,2 x 4 cm. Riñón Izquierdo 9,4 x 4,8 cm.

Ecocardiograma doppler: función sistólica del VI conservada, Fracción de eyección 86%. Gradiente subaórtico 52 mmHg; Miocardiopatia subaortica obstructiva.

Evolución: Se realiza pancultivo y se instaura tratamiento con Cefalotina 6 g/d y Clindamicina 1800 mg/d, evoluciona afebril, con cicatrización de las lesiones, sin secreción, sin trastornos de la sensibilidad, por lo que se rota la medicación a vía oral (amoxicilina/ácido clavulánico) durante 10 días. Se asume como panarteritis nodosa (PAN) ya que presenta los siguientes criterios diagnósticos: úlceras cutáneas, HTA, glomerulonefritis; quedando pendiente otros marcadores como serología para hepatitis B y p-ANCA; comenzando tratamiento con glucocorticoides (Prednisona 60 mg/d) e inmunosupresores (Ciclofosfamida 100 mg/d), presentando con este esquema de tratamiento, completa remisión de los síntomas.

 

Comentario:

Las vasculitis son procesos anatomoclínicos que abarcan un grupo heterogéneo de enfermedades, de etiología no bien definida y, en general, producidos por un mecanismo inmunopatogénico cuyo órgano blanco inicial es el endotelio vascular. Se produce una infiltración inflamatoria con necrosis de la pared de los vasos sanguíneos (capilares, vénulas y arteriolas). Las manifestaciones clínicas son muy variables y están en relación con la isquemia distal y/o la hemorragia de los órganos o tejidos afectados por el proceso vasculítico. La extensión y gravedad oscila entre un cuadro cutáneo auto-limitado y un compromiso multivisceral potencialmente mortal. Las vasculitis sistémicas pueden ser una manifestación única, o estar asociadas con otras enfermedades subyacentes, como enfermedades del tejido conjuntivo, infecciones o neoplasias.

La clasificación más aceptada es la propuesta por Fauci, que tiene importantes implicaciones para el pronóstico y el tratamiento, dado que diferencia:

a)      Síndromes vasculíticos con carácter predominantemente sistémico (vasculitis de tipo poliarteritis nodosa, granulomatosis de Wegener, algunas vasculitis por hipersensibilidad con compromiso visceral). Sin tratamiento producen disfunción orgánica irreversible y con desenlace mortal.

b)      Vasculitis de hipersensibilidad limitadas fundamentalmente a la piel, que rara vez están acompañadas por lesión visceral, con frecuencia son autolimitadas. Buen pronóstico.

c)      Síndrome vasculítico de superposición: inicialmente era una entidad propia intermedia entre la poliarteritis nodosa clásica y la angeítis de Churg-Strauss, más tarde fue ampliado a posibles superposiciones entre las vasculitis de hipersensibilidad y los principales síndromes vasculíticos mayores. Es una vasculitis grave que requiere un tratamiento agresivo.

La PAN clásica es una enfermedad vascular inflamatoria grave e infrecuente, que afecta de manera característica a las arterias musculares de calibre pequeño y mediano. Las lesiones de la pared vascular tienden a ser segmentarias y parcelares y muestran predilección por las bifurcaciones y las ramas arteriales. Es común el compromiso multivisceral, preferentemente de los riñones, los músculos, los nervios periféricos, el intestino, el hígado y la piel. La vascularización pulmonar está respetada, con excepción de los vasos bronquiales.

Es una enfermedad que se considera poco frecuente, afecta entre 5 y 9 por 100.000 habitantes. Puede presentarse en personas de cualquier edad, con máxima incidencia entre la cuarta y la sexta décadas de la vida. Predomina en los varones, con un índice varón/mujer de 2:1.

La PAN puede afectar cualquier órgano, sobre todo los riñones, los músculos, los nervios periféricos, el tracto gastrointestinal, la piel, el corazón, el SNC y el aparato genital. Desde el punto de vista histopatológico se aceptan dos estadios bien delimitados:

1- Estadio agudo: Se caracteriza por engrosamiento de la íntima y necrosis fibrinoide, con intensa infiltración de polimorfonucleares neutrófilos y, ocasionalmente, eosinófilos, linfocitos y células plasmáticas. Puede aparecer trombosis, isquemia e infarto tisular y, en algunos casos, hemorragia. Es característica la destrucción de la capa media y la lámina elástica interna, con formación de dilataciones aneurismáticas

2- Estadio de cicatrización: en el que se producen infiltrado mononuclear, fibrosis, engrosamiento de la íntima y estrechamiento de la luz vascular. 

 

Presenta inicialmente síntomas generales inespecíficos (60-70 % de los casos), como fiebre, malestar, astenia, anorexia, pérdida de peso, mialgias y artralgias que pueden preceder semanas o meses a los síntomas mayores. A veces, el síntoma más importante es el compromiso visceral clásico (nefropatía, hipertensión arterial, lesiones cutáneas, dolor abdominal, neuropatía periférica) o diversas formas localizadas (ocular, orquitis aguda, crisis comiciales, apendicitis o colecistitis aguda, obstrucción uretral, prostatitis).

Manifestaciones renales y genitourinarias (70-80 %): Presenta alteraciones glomerulares, tubulares, vasculares e intersticiales. Las lesiones vasculíticas originan irregularidades, estenosis, trombosis o microaneurismas en las arterias de mediano calibre (arcuatas e interlobulares), que producen isquemia e infarto renal. La glomerulonefritis necrosante, provoca proteinuria, microhematuria, leucocituria y a veces sedimento telescopado (multiplicidad de cilindros).

La afectación de las vías urinarias puede expresarse por disuria, polaquiuria o nicturia, y el del aparato genital, por orquiepididimitis y ooforitis. La hipertensión arterial se registra en más de la mitad de los casos y se debe a la vasculitis renal difusa con hiperreninemia e hiperaldosteronismo.

Manifestaciones neurológicas (70-80 %): La afectación de los nervios periféricos son producidos por arteritis con oclusión de los vasa nervorum. La neuropatía periférica es inicialmente una mononeuritis múltiple, que evoluciona a una polineuritis; ambas tienen un patrón mixto sensitivomotor, con predominio axonal. Los signos clínicos suelen consistir en parestesias, dolor, déficit motor, pérdida de sensibilidad y disminución de la masa muscular de los miembros afectados. La lesión del SNC es poco frecuente, pero pueden presentar accidentes cerebrovasculares, convulsiones, alteraciones del estado mental, cefaleas, defectos cerebelosos y hemorragia subaracnoidea por ruptura de micro-aneurismas.

Manifestaciones del aparato locomotor: Las artralgias constituyen el síntoma más común; habitualmente son migratorias y afectan varias articulaciones, sobre todo las rodillas y los tobillos. Las mialgias pueden deberse a una neuropatía periférica o depender de una isquemia muscular o una miositis por lesiones vasculíticas activas en las arterias nutricias del músculo.

Manifestaciones digestivas. Se presentan en la mitad de los casos. Dolor abdominal provocado por la afectación vascular de los órganos intraabdominales (vesícula biliar, páncreas, intestino). Otros síntomas son náuseas, vómitos, diarrea (a veces sanguinolenta), distensión abdominal y estreñimiento. En ocasiones se producen situaciones de extrema gravedad, con infartos mesentéricos o intestinales, enteritis ulcerativa aguda, íleo, perforación intestinal, hemorragia digestiva en forma de hematemesis o melenas, o bien rotura de un aneurisma mesentérico con hemoperitoneo..

En la PAN asociada con el VHB coexiste una hepatopatía secundaria a la infección vírica en forma de hepatitis subclínica o hepatitis crónica activa.

Manifestaciones cardíacas. En la afectación cardíaca de los enfermos con PAN (70 %) predominan la insuficiencia cardíaca (atribuible a la enfermedad vascular primaria, cardiopatía isquémica o hipertensión) y los trastornos de la conducción sinoatrial y del nódulo auriculoventricular.

Afectación cutánea. Incluye lesiones proteiformes, como púrpura palpable, livedo reticularis, ulceraciones, isquemia digital y nódulos subcutáneos específicos de Kussmaul, que siguen el trayecto de los vasos.

Manifestaciones oculares. Puede producirse vasculitis de la arteria retiniana, con oclusión o aneurisma, y edema o atrofia del disco óptico. Clínicamente se han observado una amaurosis brusca unilateral y defectos del campo visual transitorios o permanentes. Otras lesiones más raras son: episcleritis, uveítis, queratitis, lesiones de las arterias orbitarias o musculares y hemorragias oculares masivas.

 

Diagnóstico: El diagnóstico definitivo de PAN requiere la demostración histológica de la vasculitis necrosante. La biopsia de los órganos afectados con manifestaciones clínicas tiene mayor utilidad (70 %), sobre todo en la piel, el músculo, los nervios periféricos, los testículos o los riñones. Antes de la realización de una biopsia percutánea renal o hepática es necesario realizar un estudio angiográfico para excluir la presencia de microaneurismas, debido al peligro potencial de una hemorragia visceral. El hallazgo arteriográfico más característico es la presencia de múltiples microaneurismas en diversos órganos, acompañado por diversos grados de trombosis, estenosis o irregularidades de la pared arterial.

Recientemente se ha establecido (American College of Rheumatology, 1990) que para el diagnóstico de PAN se requieren tres o más de los siguientes criterios clasificatorios:

1.        pérdida de peso de 4 kg o más;

2.        livedo reticularis;

3.        dolor o hiperalgia testicular en ausencia de infección o traumatismo;

4.        mialgias y debilidad, o dolor con la presión, sobre todo en las extremidades inferiores;

5.        mono-neuropatía o polineuropatía;

6.        hipertensión arterial con presión diastólica superior a 90 mm Hg;

7.        aumento sérico del nitrógeno ureico o creatinina;

8.        presencia del HBsAg del VHB;

9.        angiografía con microaneurismas u otras alteraciones no debidas a otras enfermedades,

10.    biopsia de las arterias de pequeño o mediano calibre que muestra infiltración de leucocitos polimorfonucleares.

No existen datos analíticos específicos para el diagnóstico de la PAN clásica. Las alteraciones más frecuentes incluyen elevación de la VSG, leucocitosis con predominio de neutrófilos, trombocitosis, anemia de trastornos crónicos, aumento de la PCR, sedimento urinario patológico (hematuria microscópica, proteinuria, cilindruria), hipergammaglobulinemia, inmunocomplejos y crioglobulinas circulantes y disminución de los factores del complemento. Los ANA y el factor reumatoide rara vez son positivos. El HBsAg puede estar asociado hasta en un 30 % con la PAN clásica. Los ANCA de patrón perinuclear (p-ANCA) y los anticuerpos antimieloperoxidasa y antielastasa granulocítica se encuentran en algunos casos de vasculitis sistémicas de tipo PAN y son más comunes en poliarteritis microscópica.

El pronóstico de la PAN no tratada es casi siempre mortal. La evolución natural se asocia con fallos orgánicos fulminantes o enfermedad progresiva con recidivas y reagudizaciones. El índice de supervivencia a los 5 años del advenimiento de los corticoides era de 10- 13 %, pero ascendió a más del 50 % al instituirse la corticoterapia (metilprednisolona). El tratamiento combinado con corticoides e inmunosupresores (ciclofosfamida o azatioprina), ha mejorado el pronóstico, con una tasa de remisiones prolongadas superior al 90 %. La edad avanzada es un factor de mal pronóstico. La nefropatía también constituye un importante marcador pronóstico, ya que la insuficiencia renal es la causa de casi la mitad de las muertes. La glomerulonefritis necrosante de progresión rápida puede originar de forma brusca hipertensión arterial y fallo renal. La hipertensión arterial, a menudo resistente al tratamiento, constituye un factor añadido a la lesión visceral (riñones, corazón, SNC), con aumento de la morbimortalidad precoz.

 

Bibliografía:

  1. Langford CA. Treatment of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome: where do we stand? Arthritis Rheum  2001 Mar;44(3):508-12

  2. Gushi A, Hashiguchi T, Fukumaru K, Usuki K, Kanekura T, Kanzaki T. Three cases of polyarteritis nodosa cutanea and a review of the literature. J Dermatol  2000 Dec;27(12):778-81 [Resumen]

  3. Guillevin L, Cohen P. Polyarteritis nodosa: clinical, prognostic and therapeutic features. Ann Med Interne (Paris)  2000 May;151(3):184-92

  4. Guillevin L, Lhote F. Treatment of polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. Arthritis Rheum  1998 Dec;41(12):2100-5


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